Forskning NYE MULIGHEDER OM STENO-FALLOT Fallots tetralogi, på engelsk Tetralogy of Fallot (TOF), er en medfødt hjertefejl, som består af fire hjertedefekter, herunder hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (VSD) og forsnævring af blodets passage til lungepulsåren. Den er opkaldt efter den franske læge Étienne-Louis Arthur Fallot, som beskrev sygdommen i 1888. Inden da havde den danske videnskabsmand Niels Steensen, også kaldet Steno, beskrevet sygdommen i 1600-tallet – heraf betegnelsen Steno-Fallot. Årligt fødes omkring 500 børn med medfødt hjertefejl i Danmark, heraf omkring fem procent med Steno-Fallot. Kilde: Rigshospitalets Hjertecenter, Børnehjertefonden For blot få årtier siden var ambitionen at operere, så børn med medfødte hjertesygdomme kunne overleve. Det gjaldt – og gælder for så vidt stadigvæk – også den alvorlige hjertefejl Fallots tetralogi, også kendt som Steno-Fallot. Ved StenoFallot er der fire hjertedefekter, herunder hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (VSD) og forsnævring af blodets passage til lungepulsåren. Børnene opereres typisk inden for de første levemåneder, men ca. halvdelen får også behov for indsættelse af ny hjerteklap senere i livet. Men de seneste 20-30 år har der været en dramatisk udvikling i muligheder og teknologi inden for operation af hjertebørn, fortæller Lars Søndergaard. Han er professor i medfødte hjertesygdomme ved Rigshospitalets Hjertecenter og en af personerne bag det nye forskningsprojekt. – Der er sket en revolution gennem de seneste årtier. Tidligere lå fokus på, at beskrivelsen hedder det, at ”et positivt børnene skulle overleve. I dag er ambi- studieresultat kan medvirke til en funda- tionen, at de bliver voksne og får et så mental ændring af behandlingsprincipper normalt liv som muligt, fortæller han. for Fallot-patienter både nationalt og internationalt.” Slider på hjertet – Overlevelsen er blevet så høj på Og netop denne ambition er baggrunden mange af disse operationer, at vi er be- for ansøgningen om støtte til forsknings- gyndt at se på teknikkerne og simpelthen projektet, som skal undersøge, om tidligere sætter barren højere. Og det er det, studiet indsættelse af hjerteklapprotese kan går ud på. give bedre og længere liv for patienter Helt konkret vil kommende Steno-Fallot- med Steno-Fallot – en ansøgning, som patienter, der skal have ny hjerteklap, blive Børnehjertefonden har imødekommet med tilbudt to muligheder: Den ene er efter de en bevilling på fem millioner kroner. retningslinjer, der er på området i dag, og I dag behandles en patient med Steno- som er dem, der følges i hele verden, det Fallot første gang i en alder af tre til seks vil sige operation, når de er 20-30 år. Den måneder, hvor hullet lukkes med en lap, og anden er såkaldt tidlig intervention, det vil forsnævringen til lungerne ophæves. Hos sige operation ned til 13-års-alderen. ca. halvdelen af børnene er det imidlertid – Da det er en hjerteklap, de skal kunne nødvendigt at anvende en operationsteknik, leve med som voksne også, kræver det, at som medfører, at hjerteklappen til lunge- de har en vis alder, for at den nye hjerteklap pulsåren bliver utæt. Det lever barnet med passer til kroppens størrelse. i mange år, oftest uden problemer, men Selv om projektet løber helt frem til år typisk i slutningen af teenageårene bliver 2030, netop fordi det bliver vigtigt at følge børnenes fysiske formåen mindre og højre patienterne mange år frem, vil de første re- hjertekammer så forstørret, at der ud- sultater vise sig allerede inden for nogle år. føres ny operation med indsættelse af ny – Vi regner med, at det tager tre til fire hjerteklap. Dette tidspunkt for operation er i år at få de patienter, der indgår i studiet, overensstemmelse igennem, og med de internationale anbefalinger. Problemet er, at den utætte ” Overlevelsen er blevet så høj på mange af disse operationer, at vi er begyndt at se på teknikkerne og herefter venter vi tre år, før vi går i gang med at måle deltagernes fysiske hjerteklap gennem simpelthen sætter barren højere. formåen, maksi- årene slider på hjertet med forstør- Og det er det, studiet går ud på” mal iltoptagelse, hjertets størrelse, ret hjertekammer, nedsat pumpefunktion livskvalitet osv., fortæller Lars Søndergaard, og hjerterytmeforstyrrelser til følge. som forventer at begynde på de tidlige – Vi kan se, at når vi følger op efter operationer allerede om nogle måneder. operationen, så er der stadig forstørret Studiet omfatter 120 patienter, hvoraf hjerte, stadig nedsat pumpefunktion, stadig halvdelen er med fra start. Den øvrige halvdel rytmeforstyrrelser, fortæller Lars vokser ind i studiet over de næste år. Søndergaard, som med studiet vil undersøge, om indsættelse af biologisk hjerteklapprotese på et tidligere tidspunkt OM PROJEKTET derfor er bedre for patienten. I dag kendes Studiet omfatter 120 patienter, som ved det optimale tidspunkt for indsættelse af lodtrækning deles i to grupper; den ene den biologiske hjerteklapprotese ganske til tidlig og den anden til sen indsættelse enkelt ikke, fordi der ikke foreligger gode af hjerteklapprotese. undersøgelser inden for området. Studiet vil være den første randomi- – Kommer pumpefunktionen igen? serede (ved lodtrækning) undersøgelse, Kan hjertekammeret bevare sin oprindelige som adresserer den vigtige problem- størrelse? Det handler om at give disse stilling om tidspunkt for indsættelse af patienter et lige så godt og langt liv som hjerteklapprotese og vil potentielt kunne andre, siger han. ændre internationale retningslinjer for Barren sættes højere håndteringen af patienter med TOF (Fallots tetralogy) og svær utæt pulmonal- Lars Søndergaard håber, at dette studie klap. kan vise, at det går patienterne bedre, hvis Projektet forventes afsluttet decem- den nye hjerteklap indsættes tidligere, end ber 2030. retningslinjerne anviser i dag. I projekt- SEPTEMBER 2018 · HJERTELIV 29
Download PDF fil